Síndrome de Fraser: relato de caso nas vias lacrimais / Fraser Syndrome: case report in lacrimal system

A síndrome de Fraser é uma condição sistêmica caracterizada por criptoftalmo, sindactilia e anomalia da genitália, podendo se associar com alterações dos rins, do ouvido, do nariz, da laringe e do esqueleto. O criptoftalmo pode representar um achado isolado, representado por herança autossômica dominante, associado a outras anomalias congênitas, relatado como herança autossômica recessiva. Criança do sexo feminino, 9 meses, avaliada no ambulatório de vias lacrimais da Universidade Federal de São Paulo. Filha de pais consanguíneos. Ao exame, foram observados criptoftalmo total à esquerda, epífora em olho direito associada à secreção mucopurulenta, nariz em sela, implantação baixa das orelhas, malformação de conduto auditivo, aumento de grandes lábios e sindactilia de mãos e pés. A tomografia de crânio evidenciou braquicefalia ausência de septo pelúcido, proeminência dos ventrículos laterais, importante falha óssea na calota craniana, presença de afilamento do manto tecidual cerebral, fossa posterior pequena, desorganização do segmento anterior, afacia e descolamento total da retina.

Fraser syndrome is a systemic condition characterized by cryptophthalmos, syndactyly and abnormal genitalia, which may be associated with urinary tract, ear, nose, larynx and skeletal abnormalities. Cryptophthalmos can be an isolated finding (that has been reported as an autosomal dominant trait) or associated with other congenital anomalies (reported as an autosomal recessive disorder). Child, female, nine month of life, evaluated in the lacrimal setor of Federal University of São Paulo. Child of consanguineous parents. Her physical examination showed total unilateral cryptophthalmos (left side), epiphora (right side) with mucopurulent discharge, depressed nasal bridge, low set ears, atresia of the external auditory canal, prominent labia majora and syndactyly of the fingers and toes. Ocular ultrasonography showed brachycephaly, absence of septu pellucidum prominence of the lateral ventricles, a major bone defect in the skull, the presence of thinning of the mantle tissue of the brain,a reduced anterior-posterior ocular diameter, anterior segment disorganization, absence of the lens and total retinal detachment in the left eye.

Recanalização do ducto nasolacrimal com radiofrequência: estudo preliminar / Recanalization of nasolacrimal duct with radio frequency: preliminary study

OBJETIVO: Avaliar a reconstituição do ducto nasolacrimal com o uso de radiofrequência para restabelecimento do fluxo lacrimal nos casos de obstrução da via lacrimal excretora. MÉTODOS: O procedimento foi realizado em 16 olhos de 16 pacientes (13 femininos e 3 masculinos) pelo mesmo cirurgião, utilizando aparelho de radiofrequência monopolar de 450 kHz e 150 W de potência, com anestesia local sob sedação. Os critérios de inclusão foram obstrução baixa da via lacrimal (confirmada por dacriocistografia) e idade superior a 18 anos. Os critérios de exclusão foram trauma prévio, dacriocistite aguda, fístula cutânea, mucocele, cirurgia prévia da via lacrimal e uso de marca-passo cardíaco. RESULTADOS: O seguimento mínimo foi de 120 dias, os pacientes realizaram retornos ambulatoriais para avaliação clínica (presença de epífora, secreção, refluxo à expressão do saco lacrimal, posicionamento do tubo de silicone) e teste de Milder. Aos 90 dias de pós-operatório, 13 pacientes apresentavam irrigação positiva (81,25%) com desobstrução do ducto nasolacrimal e 3 casos (18,75%) de insucesso com irrigação impossibilitada (sem passagem para cavidade nasal). CONCLUSÃO: A reconstituição do ducto nasolacrimal com radiofrequência mostrou-se eficaz no tratamento da obstrução da via lacrimal excretora.

PURPOSE: To evaluate the nasolacrimal duct reconstitution with radio frequency for restoration of lacrimal flow in cases of nasolacrimal duct obstruction. METHODS: The procedure was carried out in 16 eyes of 16 patients (13 women and 3 men) by the same surgeon, with monopolar high-frequency device at 450 kHz and 150 W, with local anesthesia under sedation. Inclusion criteria were lower lacrimal system obstruction (confirmed by dacryocystogram) and age over 18 years old. Exclusion criteria were previous trauma, acute dacryocystitis, cutaneous fistula, mucocele, previous lacrimal surgery and cardiac pacemaker. RESULTS: Patients were followed for at least 120 days, patients were clinically evaluated at outpatient clinics for the presence of secretion, epiphora, reflux at compression of the lacrimal sac, placement of silicone tube and Milder test. At the 90-day postoperative visit, 13 patients had positive irrigation (81.25%) with clearance of lacrimal duct and 3 cases (18.75%) presented irrigation failure. CONCLUSION: Nasolacrimal duct reconstitution with radio frequency was effective in treating nasolacrimal duct obstruction.